Cts. Eyl 18th, 2021

En genel tanımıyla hidrosefali terimi, kafa içindeki suyun miktar olarak arttığı durumları açıklar ve ilk akla gelen kafa büyümesidir. Kafamızın içinde, birbiriyle ilişkili olan mağaralar olarak düşünebileceğimiz boşluklar bulunur. Biz bunlara “ventrikül” ya da “karıncık” diyoruz. Bunların en büyüğü ise “yan karıncık” tır. Kafamızın içindeki suyu, bildiğimiz su gibi düşünmek yanlış olur. Bu su dediğimiz “beyin-omurilik” sıvısıdır ve birçok fonksiyona sahiptir. En önemli görevi ise; beynimizi etkileyecek şiddetli çarpmalarda beyni korumasıdır. Bu sıvıda kanımızdaki gibi besleyici maddeler de bulunur. Beyin omurilik sıvısının (BOS) büyük bir çoğunluğu, karıncıklardaki yosunumsu bir organ olan koroid pleksuslarda yapılırken, bir kısmı da beyin dokusu ve omurilikte yapılır. Yosuna benzeyen koroid pleksuslartüm karıncıklarda bulunmaktadır ve temel olarak BOS yapımından sorumludurlar. Günde yaklaşık yarım litre BOS üretilmekte ve aynı miktarda da emilmektedir.

Resim 1: Beyin omurilik sıvısının (BOS) üretildiği beyin boşlukları ve BOS dolanım yollarını gösteren şematik resim. Oklar BOS akış yönünü göstermektedir.
İki tarafta da bulunan yan karıncıklardaki BOS küçük birer pencere ile (foramen Monro)beynin ortasında bulunan üçüncü karıncığa akar ve daha sonra ince ve 1 cm uzunluğundaki bir kanal ile dördüncü karıncık denen diğer bir boşluğa doğru devam eder. Bu akış omurilik merkezine kadar devamlılık sağlar. Dördüncü karıncıktaki deliklerden çıkan BOS omurilik çevresinde ve beyin çevresinde dolaşarak beyin yüzeyindeki büyük toplardamarlara özel dokular (araknoid villus) sayesinde emilerek geri döner (Resim 1). Şimdi hidrosefaliyi tanımak çok daha kolay olacaktır. Hidrosefalinin bilimsel tanımı: beyin boşluklarının (karıncıklarının) genişlemesiyle birlikte beyin-omurilik sıvısının basınç ve miktarında artmadır.
Hidrosefali Neden Olur?

Mevcut hastaların hemen hemen büyük çoğunluğunda hidrosefali, beyin omurilik sıvısının dolaşım yolundaki herhangi bir noktasındaki tıkanmaya bağlı olarak oluşur. Tıkanma karıncıkları birbirine bağlayan delikler veya kanalda olabildiği gibi emilimin olduğu son noktada da olabilir. Bu tıkanmanın nedeni, bir kafa darbesi, enfeksiyon ya da tümör olabilir.
Hidrosefali nedenlerini konjenitalyani “doğuştan” ya da sonradan gelişen ”edinsel” olarak da ikiye ayırabiliriz. Doğuştan hidrosefalimiyelomeningoselgibi hastalıklarla birlikte görülebilir. Edinsel hidrosefali gelişiminin de üç nedeni olabilir:
Birincisi; beyin omurilik sıvısının aşırı yapımıdır. Bu genellikle bir tümör nedeniyle olabilir.
İkincisi; beyin omurilik sıvısının dolaştığı yollarda bir tıkanıklık söz konusudur. Tıkanıklığın nedeni, menenjit-ansefalit gibi enfeksiyonlar, travmaya bağlı kanamalardır. Sıvı akışının engellenmesiyle oluşan bu tür hidrosefaliaynı zamanda “non-kommünike” (bağlantısı olmayan hidrosefali) olarak da adlandırılır.
Üçüncü neden ise; beyin–omurilik sıvısının emiliminde bir bozukluk olmasıdır. Bu tür hidrosefalide ”kommünike” (bağlantının korunduğu) hidrosefali olarak tanımlanır.
Hidrosefali nedenlerini kısaca maddeleyecek olursak;
• Spina Bifidaya da miyelomeningosel(omuriliğin anne karnında kapanmayıp açık kalması)
• Üçüncü karıncık ile dördüncü karıncık arasındaki su kanalı darlığı-tıkanıklığı (Akueduktusdarlığı-tıkanıklığı)
• Beyinciğin ve/veya beyin sapının kafatasından omurilik kanalına fıtıklaşması (Chiari malformasyonları)
• BOSyollarını daraltan veya tıkayan içi sıvı dolu kesecikler (Araknoid kistler)
• Beyin, beyincik ve beyin sapı tümörleri
• Menenjit ve benzeri enfeksiyonlar sonrası
• Beyin boşlukları içine veya beyin zarı altına kanamalar sonrası
• BOSüreten organın tümörü
• Kanama, enfeksiyon veya iltihap sonrası beyin zarı altında BOSakımının engellenmesi
• Genetik ya da ailesel hidrosefali olarak karşımıza çıkabilir.

 
TABLO 1: HİDROSEFALİ BELİRTİLERİ NELERDİR?
0-2 YAŞ 2-6 YAŞ 6 YAŞ ↑
Baş çevresinde büyüme Kafa içi basıncın artmasına bağlı baş ağrısı Kafa içi basıncın artmasına bağlı baş ağrısı
Bıngıldakta genişleme ve gerginlik Kusma Kusma ve Kilo kaybı
İnce- tiz bir sesle ağlama Çift görme Okul başarısında düşmeler
Kafadaki damarlarda belirginleşme Huzursuzluk, denge sağlamada problemler Görme bozuklukları
Gözlerde batan güneş manzarası(gözlerin yukarıya doğru bakamaması) Konuşma ve yürüme geriliği Dalgınlık, unutkanlık gibi davranış değişikleri
Hidrosefali Tanısı Nasıl Konur?

Doğum ile birlikte olmayan hidrosefalidurumlarında, bazı özel incelemeler gerekebilir. Genellikle ilk test;
1. BT(bilgisayarlı tomografi): Beyin dokusunun X-ışınları ile kesitsel olarak bilgisayar ortamında değerlendirilmesi esasına dayanır. Oldukça etkin ve sık kullanılan bir yöntemdir.
2. MRG(manyetik rezonans görüntüleme): BTden farklı olan yönü, X-ışınları yerine radyo dalgaları ve çok güçlü manyetik alan (mıknatıs) kullanılarak görüntülerin elde edilme yöntemidir. Özellikle beyin-omurilik sıvısının dolaşım yollarının gösterebilmesi açısından yararlılık sağlar.
3. USG(ultrasonografi): yüksek frekanslı ses dalgaları ile kafa içindeki oluşumları görüntülemek amacıyla kullanılır. Özellikle doğum öncesi anne karnında bebeği değerlendirmede çok sık kullanılır ve anne karnında hidrosefaliyi saptamada önemli rolü vardır. Doğum sonrası ise bebeklerde bıngıldak kapanıncaya kadar beyin boşluklarını (karıncıkları) göstermede kullanılan ve dolayısıyla hidrosefalitanısında etkin ve ucuz bir yöntemdir. Daha büyük yaş grubunda bıngıldak kapanmış olması nedeniyle tercih edilmez.
Yukarıda belirtilen yöntemler ile beyindeki karıncıkların genişlemesi ve beyinde basınç artımı belirtilerinin gösterilmesi ile hidrosefalitanısı kesinleşir. MRGise karıncıklar arsında ilişkiyi sağlayan pencere ve kanalların durumunu ayrıntılı olarak gösterebilmesi nedeniyle diğer yöntemlere üstünlük sağlar.
Hidrosefali Tedavisi Nasıldır?

Hidrosefalinin erken dönemde belirlenmesi tedavi açısından önem taşır. Günümüzde hidrosefalitedavisi planlaması;
Tıkanma nedeni tümör ise buna yönelik girişim yapılabilir ya da toplanan fazla sıvı, vücudun başka bir yerinden emilecek şekilde uygun bir yol ile yönlendirilir. Bu yönlendirme işlemi ise “şant” denilen cihazlar sayesinde yapılır.
ŞANT: Silikon bir tüpten oluşur ve bunun kalınlığı tükenmez kalem içindeki mürekkep konulan plastik kısım kadardır. Şantüç bölümden oluşur:
1. Ventriküler (karıncık içine yerleştirilen) kateter (tüp)
2. Valf (pompa)
3. Distal (valf veya pompadan sonra devam eden karın boşluğuna veya kalbe giden) kateter (tüp)
Valf’in özelliği, tek yöne doğru BOSakışına izin vermesidir. Çocuktaki mevcut problemlere göre seçilebilecek değişik şant sistemleri vardır.
alıntı

By admin